这两天，「扩张型心肌病」闯入了很多年轻人的视野。 这是一种什么病呢？ 一、心脏的“墙”坏了 心脏，我们经常比喻为精装修的 4 居室房子。 心脏病变： 有的是水管坏了（冠心病）； 有的是电路坏了（心律失常）； 有的门窗坏了（瓣膜病）； 有的则是墙壁坏了（扩张型心肌病、肥厚型心肌病）。 二、猝死率高 扩张型心肌病是一类常见的、既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以心脏的左心室、右心室或双心室扩大和心脏收缩功能障碍等为特征。 扩张型心肌病常常伴有心律失常和心力衰竭，猝死率高，5 年病死率约为 15% 至 50%。 目前研究证实其和病毒感染、围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体异常等因素有关，但仍有相当部分患者病因和发病机制尚未完全阐明。 三、病程分为 3 个阶段 通常将扩张型心肌病分为 3 个阶段： 1、无症状期 仅X线检查或心脏超声提示心脏有所增大，左室射血分数 50% 左右。 2、有症状期 患者会出现疲劳、乏力、气促和心悸等症状，超声提示心脏明显增大，射血分数 30% 左右。 3、病情晚期 常出现肝大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。病程长短不一，有的相对稳定，反复心衰达数年至十余年，有的则进行性加重在短期内死亡。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。 四、发现心脏扩大，警惕！ 引发心脏扩大的疾病很多，如高血压、先天性心脏病、肺心病、心包积液、心脏瓣膜病等等，但扩张型心肌病是其中危害性最大、最应警惕的。 扩张型心肌病起病隐蔽、中晚期症状严重，患者就像拥有一颗随时可能破碎的“玻璃心”，猝死率非常高，因此，我们建议大家一定要养成定期体检的习惯，如果胸部X光或心脏超声检查发现心脏扩大，一定要早期诊治，切忌拖延病情。 临床上医生往往通过患者的临床症状以及胸片、心电图、心脏超声、心脏放射性核素检查、心导管检查、免疫学检查等手段诊断扩张型心肌病、评估病情及治疗效果。 五、扩心病的治疗 目前，扩张型心肌病的治疗主要包括病因治疗、药物治疗和非药物治疗：
预防猝死，除了纠正心衰、电解质紊乱、改善神经激素功能失调、抗心律失常等药物治疗外，对于少数心率过慢的患者，有必要安装永久起搏器。当患者左室射血分数显著下降并低于 30% 和/或有恶性心律失常时应进行 ICD 的一、二级预防。 心脏再同步化治疗，大约有1/3 左室射血分数降低、NYHA 心功能 II-III 级、心电图为完全性左束支传导阻滞，QRS 大于 120ms 的患者心室收缩不同步，这类患者在服用药物的同时可以通过一种特殊的三腔起搏器（CRT-D）控制心衰以及预防猝死。 外科手术，对于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心衰，心脏移植是目前惟一已确立的外科治疗方法。 六、扩心病可以治愈吗？ 部分患者经过充分的药物治疗后心脏明显缩小，也有部分患者药物治疗改善不大、需要在临床医生评估后行 CRT——心脏再同步化治疗。 尽管仍有部分患者采用了最佳治疗方案依然进展到心力衰竭的晚期，但部分扩张型心肌病患者通过规范的药物治疗和 CRT 治疗完全可达到临床治愈，甚至逆转心室重构，显著提高生活质量和生存率。 近年来，心脏移植也给扩张型心肌病的治疗带来了曙光，渐趋成熟的心脏移植技术，使心脏移植成为治疗终末期心脏病的一种行之有效的方法，越来越多的患者能够通过这种方法延长生命，只是供体匮乏和抗排斥药物价格昂贵使心脏移植广泛应用受到限制。 |
